Главная » Р » Рубцирующий пемфигоид

Рубцирующий пемфигоид

1

Определение

Определение

Рубцирующий пемфигоид - достаточно редко встречающееся заболевание, представляющее собой поражение слизистых, иногда, кожных покровов пузырями.

После которого на местах распространения пузырей остаются рубцы. Болеют в основном люди преклонного возраста – старше 60 лет, как правило, женщины.

Этиология

Этиология

Этиология заболевания не выявлена. Допускается, что причиной развития могут стать вирусы.

Наибольшее распространение получила аутоаллергическая теория о происхождении болезни. Считается, что образование субэпителиальных пузырей – это результат воспалительного процесса в клетках, вызванный, в свою очередь, выработкой антител, которые атакуют 2 белка, которые имеются в составе базальной мембраны клетки эпидермиса. Таким образом, значительная роль в возникновении недуга отводится аутоиммунным процессам.

Причины, вызывающие рубцевания, не выявлены.

Клиника

Клиника

В первую очередь обычно поражаются слизистые оболочки рта и конъюнктивы. Иногда это могут быть слизистые пищевода, горла, носа, ануса, гениталий. На этом участке появляется большой пузырь, содержимое которого прозрачное. Его размер от 2 мм до 1,5 см. Пузырь сохраняется, не вскрываясь, достаточно долго. Спустя день вокруг первого пузыря появляются другие, пораженная область несколько покрасневшая. На слизистой ротовой полости они локализуются в области мягкого неба, миндалин, язычка, со стороны щек. Пузыри напряженные, плотные.

На месте вскрывшегося пузыря образуется багряная эрозия, которая затем покрывается белесо-серым налетом. Эрозия заживает долго, образуя корки. Отпадая, корочки на своем месте оставляют рубцы, пораженная поверхность зудит. Характерно, что пузыри при повторном поражении образуются на тех же местах, образуя со временем рубцы. Последние становятся причиной патологических изменений пораженных органов, спаек.

Если пузыри образуются на слизистой глаза, то выявляется следующая симптоматика:

  • покраснение и отек слизистой;
  • развитие светобоязни;
  • болезненность;
  • появление эрозий.

Пузыри образуются в подконъюнктивиальной зоне. Образующиеся рубцы способны спровоцировать сморщивание конъюнктивы, симблефарону (сращению конъюнктивного мешка), изъявлению роговой оболочке и в конечном счете – к слепоте.

Спустя несколько лет пузыри образуются не только на слизистой, но и на коже. Местами поражения являются естественные сгибы, участок вокруг пупка, волосистая часть головы. При этом пузырей становится больше, но они менее болезненны.

У заболевания волнообразный характер. В целом исход заболевания благоприятный, но при частых рецидивах появившиеся атрофические рубцы могут привести к истощению организма (например, рубцы, образовавшиеся в пищеводе препятствуя его нормальной работе, становятся причиной резкой потери веса, при поражении конъюнктивы могут привести к слепоте). Заболевание обычно протекает пожизненно, иногда с течением времени отмечается большая продолжительность ремиссий и уменьшение высыпаний.

Дифференциальный диагноз

Диф. диагноз

  • вульгарная пузырчатка;
  • буллезная токсикодермия;
  • красная волчанка в хронической форме;
  • болезнь Бехчета;
  • синдром Стивена – Джонсона;
  • герпететический стоматит;
  • эрозивный красный плоский лишай.

Диагноз

Диагноз

Постановка диагноза становится возможной благодаря ряду исследований:

  • взятие мазка со дна пузыря – при этом отмечается отсутствие акантолитических клеток пемфигуса;
  • гистологическое исследование позволяет обнаружить, что субэпителиальная полость не имеет признаков акантолиза (разрушения шиповатого слоя эпидермиса).
  • изучение тканей под микроскопом обнаруживает инфильтрат, что состоит из лимфоцитов и клеток плазмы с присутствующими эозинофильными лейкоцитами.
  • специальный анализ крови выявляет циркулирующие антитела, однако они отличаются низким титром.

Лечение

Лечение

Активно применявшееся ранее лечение глюккокортикостероидами, сегодня признано малоэффективным. Хотя подобные средства применяются наружно – в виде аппликаций, смазываний, лечебных повязок. Предпринимаются попытки использования антималярийных препаратов и ретиноидов.

Распространено сочетание Преднизолона и цитостатиков. Показан прием поливитаминов и седативных, а также содержащих калий и кальций препаратов. Рекомендован также прием железосодержащих препаратов, никотиновой кислоты.

В период обострения следует соблюдать диету – снижение блюд, содержащих клейковину, уменьшение уровня потребления соли. Рубцы иссекают хирургическим путем, при необходимости затем прибегают к пластической хирургии.

Как правило, при лечении требуются консультации офтальмолога, гастроэнтеролога.

Профилактика

Профилактика

Профилактических мер не разработано.

Фото

Фото

Видео

Раздел: Заболевания

Рекомендуем обратиться в одну из клиник:

Адент
г. Санкт-Петербург, Российский пр., д. 7 / Чудновского, д. 19
Ладожская,Проспект Большевиков,Улица Дыбенко
Позиция в рейтинге:
Линия Улыбки
Красногорск, Павшинский бул., д. 5
Позиция в рейтинге: 6
Доктор Лиман
Москва, Тверская-Ямская 3-я ул., д. 58/5
Белорусская
Позиция в рейтинге: 257
Stom4You
Лобня, ул. Крупской, д. 12, пом. 3
Позиция в рейтинге: 3
Ардента
Ростов на Дону, ул. 16 Линия, 16а
Позиция в рейтинге: 1

Нвости стоматологии:

Стоматологические материалы: безупречное качество и оптовые цены

Интернет-магазин DentaQ пользуется большой популярностью в Москве, поскольку в нашем ассортименте продукция от лучших стоматологических брендов, которую можно купить по самым доступным ценам в любом количестве.

31.07.2019

Способы обезболивания в стоматологической практике

Зубная боль. Она многих сводит с ума. Но идти в стоматологам многие не хотят, боятся еще большей боли, но современные методы обезболивания сводят на нет всю боль.

17.06.2016

Советы о том, как следить за зубами

Красивая улыбка – это не только приятная внешность, но и ощущение уверенности в себе, успешности. Здоровые зубы позволяют экономить на визитах к дантисту, а также избежать ряда заболеваний желудка.

01.02.2017

Не каждый может с уверенностью сказать, что он ухаживает за зубами должным образом.

Красивая и здоровая улыбка говорит не только о красоте, но и о здоровье человека, но далеко не каждый может с уверенностью сказать, что он ухаживает за зубами должным образом

06.07.2016

Наиболее совершенной техникой восстановления зубного ряда сегодня является имплантация зубов

По ряду причин и обстоятельств потерять зубы может каждый из нас, в независимости от возраста, и тут понадобиться срочное восстановление зубного ряда

18.07.2016
×
Оставить отзыв

Для того, чтобы оставить отзыв
войдите или зарегистрируйтесь

×
Войти на сайт
Мы рады видеть Вас на RSDENT
Забыли пароль?
Вы еще не на RSDENT?
Зарегистрируйтесь, это займет не более минуты
×
Регистрация
Мы рады видеть Вас на RSDENT
×
Запись на прием
×
Консультация стоматолога онлайн
RSDENT info@rsdent.ru