Болезнь Бехчета
Определение
Болезнь Бехчета — хроническое мультисистемное заболевание рецидивирующее заболевание воспалительной природы. Этиология не установлена, прогноз неопределенный. Заболевание относят к системным васкулитам.
Этиология
Этиология болезни Бехчета остается неясной, однако многочисленные данные свидетельствуют о том, что в механизме ее развития играют роль многие факторы, в том числе и аутоиммунный. В последнее время получены данные, указывающие на то, что в патогенезе воспалительного процесса, возможно ключевая роль принадлежит фактору некроза опухолей (ФНО).
Основные клинические проявления
Заболевание обычно начинается на третьем десятилетии жизни и обычно протекает с обострениями, которые сменяются периодами ремиссии. К основным клиническим проявлениям относятся поражение слизистой оболочки рта и других органов, в том числе глаз и половых органов, поражение кожи и суставов. Кожная проба на неспецифическую гиперчувствительность положительна в 50-60 % случаев.
Поражение слизистой оболочки рта
Афтозные изъявления (малые, большие герпетиформные или атипичные) являются наиболее ранними и частыми симптомами.
Поражение половых органов
Часто в области мошонки, полового члена и вульвы появляются язвы, напоминающие афты.
Поражение кожи
Папулы, пустулы, узелки, узловая эритема, фолликулит, некротический ангиит и язвы.
Поражение глаз
Конъюнктивит, ирит с гипопионом, увеит и васкулит сетчатки, который иногда приводит к слепоте.
Другие проявления
- Серонегативный моно- или полиартрит,
- эпидидимит,
- тромбозы вен,
- артериальные аневризмы,
- гломерулонефрит,
- васкулит легочной артерии,
- перикардит,
- эндокардия,
- неврологические нарешения,
- другие проявления.
Диагноз
Диагноз ставят почти исключительно на основании анамнеза и клинической картины, поскольку патогномонические лабораторные признаки отсутствуют.
Дифференциальный диагноз
- Афты.
- Синдром FAPA.
- Инфекция, вызванная вирусом простого герпеса.
- Полиморфная экссудативная эритема.
- Синдром Стивенса — Джонсона.
- Синдром Рейтера.
- Вегетирующий пиостоматит.
- Пузырчатка.
- Рубцующий пемфигоид.
- Системная красная волчанка (СКВ).
- Неспецифический язвенный колит.
- Болезнь Крона.
- Ревматические заболевания.
- Саркоидоз легких.
Лечение
Основные принципы
- Наиболее важное значение для успешного лечения имеет правильный диагноз.
- Лечение должно проводиться группой специалистов, в которую входят стоматолог, офтальмолог, дерматолог, ревматолог, гастроэнтеролог и другие. В общепринятые схемы терапии вносят необходимые коррективы в зависимости от особенностей течения заболевания.
- Проводится как местное, так и системное лечение. При легких формах заболевания часто бывает достаточно местного лечения, в то время как при множественных поражениях необходима системная терапия.
- Лечением тяжелых форм заболевания должны заниматься специалисты.
Стандартное лечение
Системная терапия
Кортикостероиды
Препаратом выбора является преднизон, назначаемый внутрь. Начальная дозу колеблется от 30 до 80 мг/сут или более в зависимости от тяжести заболевания и пораженных органов. После уменьшения клинических проявлений дозу преднизона постепенно уменьшают до 5-10 мг/сут и лечение в такой дозе продолжают длительное время. Преднизон можно применять как изолированно, так и в сочетании в азитиоприном или другими иммунодепрессантами.
Иммунодепрессанты
Азатиоприн в дозе 50-100 мг/сут эффективен особенно при поражении глаз и слизистой оболочки рта. Применяют также циклоспорин по 2-3 мг/кг/сут, циклофосфамид по 1-2 мг/кг в сутки и хлорамбуцил по 0,1 мг/кг в сутки, которые особенно показаны при поражении глаз. Эти препараты назначают в сочетании с кортикостероидами или без них.
Другие препараты
Для лечения болезни Бехчета, особенно при поражении кожи и слизистой оболочки рта, можно использовать также колхицин по 0,5-2 мг/сут или дапсон по 100 мг/сут. Эффективным при поражении полости рта оказался также талидомид в дозе 50-200 мг/сут. Назначение талидомида и колхицина беременным женщинам абсолютно противопоказано. Недавно стали применять также пентоксифиллин в дозе 800 мг/сут, особенно при поражении полости рта, кожи и глаз. При вовлечении в процесс суставов целесообразно назначить нестероидные противовоспалительные средства (НПВС).
Местное лечение
При болезненных афтах в полости рта необходимо местное лечение обычно в сочетании с системной терапией. Местное лечение направлено на:
а) устранение боли и причиняемого ею дискомфорта;
б) ускорения заживления язв;
в) предупреждение рецидивидов.
В основе такого лечения лежит применение 0,1 % триамцинолона ацетонида, 0,05 % клобетазола в адгезивной основе (орабейс) или флуоцинонида (гель), который наносят на язвы 3-6 раз в день. При язвах, локализующих на мягком нёбе и в зеве, кортикостероиды применяют в ингаляциях.
Применение местных анестетиков, например 5 % лидокаиновой мази (ксилокаин) либо вязкого геля, содержащего дифенилгидрамина гидрохлорид (эликсир Бенадрил) позволяет лишь ненадолго устранить боль. Недавно стали применять также 5 % пасту амлексанокс (афтазол) или 3 % раствор диклофенака на основе 2,5 % раствора гиалурона.
Эти препараты уменьшают боль и ускоряют заживление язв. Частичный эффект наблюдается при лечении тетрациклином в виде полосканий полости рта или аппликаций на пораженные участки. Местное применение 5% раствора 5-аминосалициловой кислоты или азотнокислого серебра (ляписный карандаш) также оказывает болеутоляющий эффект и ускоряет заживление.
При язвах на половых органах и при поражении кожи местно назначают кортикостероидные и противовоспалительные мази или кремы. Местное лечение при поражении глаз назначает офтальмолог.
Другие методы лечения
При тяжелых и резистентных к лечению формах заболевания назначают интерферон α , мофетила микофенолат, сульфазалин и антикоагулянты, являющиеся альтернативой при устойчивых случаях.
В последнее время при рецидивах афт в качестве дополнительного препарата для длительного лечения рекомендуют также ребамипид (гастропротектор). С успехом применяется и анти-ФНО (фактор некроза опухоли).