Главная » Н » Недостаточность плазминогена: поражение десен

Недостаточность плазминогена: поражение десен

Определение

Определение

Недостаточность плазминогена: поражение десен

Недостаточность плазминогена, является врожденным расстройством, которое приводит к воспаленным нарастаниям на слизистых оболочках, которые образуют отверстия в ткани, такие как веки и ротовая полость.

Содержание статьи

1. Определение 2. Этиология 3. Клиника 4. Диф.диагноз 5. Диагноз 6. Лечение 7. Профилактика 8. Фото 9. Видео

Дефицит плазминогена, является врожденным расстройством, которое приводит к воспаленным нарастаниям на слизистых оболочках, которые образуют отверстия в ткани, такие как веки и ротовая полость.

Развитие роста подобных нарастаний, обычно вызвано инфекциями или травмами, но они также могут возникать спонтанно в отсутствие каких-либо провокаторов и явных причин. Так же нарастания могут повторяться после их удаления.

Врожденный дефицит плазминогена чаще всего влияет на материю, которая представляет собой слизистую оболочку, расположенную в ротовой полости. Чаще всего во рту страдают от недостаточности плазминогена десны.

Характерной особенностью этого расстройства является лигнический конъюнктивит, при котором накопление белка, называемого фибрином, вызывает воспаление конъюнктивы (конъюнктивит) и приводит к густым, древесным (лигническим) воспаленным породам, которые являются желтыми, белыми или красными.

Люди с врожденным дефицитом плазминогена могут также быть подвержены развитию подобных нарастаний и на других участках тела, нежели в ротовой полости. Частыми зонами для проявления подобной патологии являются: прокладка носовой полости; веки; у женщин - влагалище.

Рост на слизистых оболочках, имеющих отношение к желудочно-кишечному тракту, может привести к язвам. Нарастание может также развиваться в гортани, впоследствии имеет возможность вызвать опасную для жизни обструкцию дыхательных путей, особенно у детей.

В небольшом числе случаев пораженные люди рождаются с нарушенным дренированием жидкости, которая окружает и защищает мозг и спинной мозг (цереброспинальную жидкость или CSF), что приводит к накоплению этой жидкости в черепе (окклюзионная гидроцефалия). Неясно, как эта особенность связана с другими признаками и симптомами врожденного дефицита плазминогена.

Распространенность врожденного дефицита плазминогена оценивалась в 1,6 на миллион человек. Предполагается, что это состояние недооценивается, потому что рост в одной области часто не признается как признак расстройства, которое затрагивает многие системы организма. В частых случаях, больные, никогда не обращаются к врачу.

Этиология

Этиология

Недостаточность плазминогена: поражение десен

Недостаточность плазминогена, является врожденным расстройством, которое приводит к воспаленным нарастаниям на слизистых оболочках, которые образуют отверстия в ткани, такие как веки и ротовая полость.

Содержание статьи

1. Определение 2. Этиология 3. Клиника 4. Диф.диагноз 5. Диагноз 6. Лечение 7. Профилактика 8. Фото 9. Видео

Пласминоген синтезируется в печени и присутствует в большинстве тканей. Плазминоген превращают в фермент плазмин с помощью активаторов плазминогена, таких как активатор тканевого плазминогена (tPA) и активатор урокиназы-плазминогена (uPA). Основным действием плазмина является разрушение фибрина. Дефектный распад тромба (фибринолиз) ассоциируется с заболеваниями, связанными с свертыванием крови.

Существует два типа дефицита плазминогена. У людей с дефицитом I типа наблюдается пропорциональное снижение как уровня плазминогена, так и его активности. При дефиците II типа (также называемом дисплазминогнемией) наблюдается снижение функциональной активности белка, хотя уровни плазминогена являются нормальными.

Уровни плазминогена не достигают здорового взрослого диапазона до позднего подросткового возраста. Более высокие уровни плазминогена обнаружены у женщин в последнем триместре беременности; У новорожденных уровень примерно у половины уровней у здоровых взрослых.

Клиника

Клиника

Недостаточность плазминогена: поражение десен

Недостаточность плазминогена, является врожденным расстройством, которое приводит к воспаленным нарастаниям на слизистых оболочках, которые образуют отверстия в ткани, такие как веки и ротовая полость.

Содержание статьи

1. Определение 2. Этиология 3. Клиника 4. Диф.диагноз 5. Диагноз 6. Лечение 7. Профилактика 8. Фото 9. Видео

Это состояние наследуется в аутосомно-рецессивном образце, что означает, что обе копии гена в каждой клетке имеют мутации. Родители индивидуума с аутосомно-рецессивным состоянием несут одну копию мутированного гена, но обычно не проявляют признаков и симптомов состояния.

Врожденный дефицит плазминогена является редким аутосомно-рецессивным расстройством, которое клинически характеризуется хроническими псевдомембранозными поражениями слизистой оболочки, состоящими из осаждения и воспаления субэпителиальных фибринов.

Наиболее распространенным клиническим проявлением является лигничный («древовидный») конъюнктивит, покраснение и последующее образование псевдомембранов в основном на наружных поверхностях десен, которые прогрессируют до белых, желто-белых или красных толстых масс с подобной лесу консистенцией Которые заменяют нормальную слизистую оболочку.

Дифференциальный диагноз

Диф. диагноз

Недостаточность плазминогена: поражение десен

Недостаточность плазминогена, является врожденным расстройством, которое приводит к воспаленным нарастаниям на слизистых оболочках, которые образуют отверстия в ткани, такие как веки и ротовая полость.

Содержание статьи

1. Определение 2. Этиология 3. Клиника 4. Диф.диагноз 5. Диагноз 6. Лечение 7. Профилактика 8. Фото 9. Видео

Недостаток плазминогена требуется дифференцировать от заболеваний, связанных с нехваткой содержания микроэлементов кальция и фосфора от опухолевидных образований и язвенных поражений десен. Для убеждения в достоверности и точности постановления диагноза, специалисты прибегают к молекулярно-генетическому тестированию и другим видам лабораторного исследования.

Диагноз

Диагноз

Недостаточность плазминогена: поражение десен

Недостаточность плазминогена, является врожденным расстройством, которое приводит к воспаленным нарастаниям на слизистых оболочках, которые образуют отверстия в ткани, такие как веки и ротовая полость.

Содержание статьи

1. Определение 2. Этиология 3. Клиника 4. Диф.диагноз 5. Диагноз 6. Лечение 7. Профилактика 8. Фото 9. Видео

Диагноз врожденного дефицита плазминогена основан на выявлении характерных симптомов, семейного отчета об их истории болезни (анамнезе), детальной истории болезни и тщательной клинической оценке.

Специфические лабораторные анализы могут подтвердить диагноз, в частности, тесты, которые измеряют активность плазминогена, который будет сильно дефицичен у людей с дефицитом плазминогена типа I. Также можно использовать антигенное испытание, которое измеряет реактивность плазминогена на определенный антиген. Эти тесты доступны в большинстве клинических лабораторий по свертыванию крови.

Молекулярно-генетическое тестирование может подтвердить диагноз врожденного дефицита плазминогена. Молекулярно-генетическое тестирование может обнаруживать изменения в гене PLG, которые, как известно, вызывают расстройство, но доступны только в качестве диагностического обслуживания в специализированных лабораториях.

Лечение

Лечение

Недостаточность плазминогена: поражение десен

Недостаточность плазминогена, является врожденным расстройством, которое приводит к воспаленным нарастаниям на слизистых оболочках, которые образуют отверстия в ткани, такие как веки и ротовая полость.

Содержание статьи

1. Определение 2. Этиология 3. Клиника 4. Диф.диагноз 5. Диагноз 6. Лечение 7. Профилактика 8. Фото 9. Видео

Различные методы лечения были направлены на лечение людей с врожденным дефицитом плазминогена. Хирургическое удаление роста может быть полезным первоначально, но рост обычно повторяется.

Не существует стандартизированных протоколов лечения или рекомендаций для пострадавших лиц. Из-за редкости этого заболевания нет едино правильного метода, которые были протестированы у большой группы пациентов. В медицинской литературе сообщалось о различных методах лечения в виде отдельных отчетов о случаях заболевания или небольшой серии пациентов.

Единственной эффективной терапией, о которой сообщается в медицинской литературе, являются синтетические концентраты плазминогена (т.е. замена дефицитного плазминогена в организме), которые приводят к улучшению симптомов и предотвращению рецидивов.

Профилактика

Профилактика

Недостаточность плазминогена: поражение десен

Недостаточность плазминогена, является врожденным расстройством, которое приводит к воспаленным нарастаниям на слизистых оболочках, которые образуют отверстия в ткани, такие как веки и ротовая полость.

Содержание статьи

1. Определение 2. Этиология 3. Клиника 4. Диф.диагноз 5. Диагноз 6. Лечение 7. Профилактика 8. Фото 9. Видео

При наличии дефицита плазминогена, предусматривается систематическое посещение врача. Исходя из индивидуальной клинической картины, пациент должен периодически подвергаться терапии, направленной на восполнение и поддержание уровня недостающего фермента крови.

Фото

Фото

Недостаточность плазминогена, является врожденным расстройством, которое приводит к воспаленным нарастаниям на слизистых оболочках, которые образуют отверстия в ткани, такие как веки и ротовая полость.

Видео

Раздел: Заболевания

Рекомендуем к прочтению

Сервисы
Быстрый поиск
Лучшее недели
классификация мкб 10 стоматология

Классификация МКБ-10

Полная международная классификация стоматологических болезней МКБ-10

Лучшее предложение
скайс на зуб

скайс на зуб от 1500 руб.

Инфо
×
Оставить отзыв

Для того, чтобы оставить отзыв
войдите или зарегистрируйтесь

×
Войти на сайт
Мы рады видеть Вас на RSDENT
Вы еще не на RSDENT?
Зарегистрируйтесь, это займет не более минуты
×
Регистрация
Мы рады видеть Вас на RSDENT
×
Запись на прием
×
Консультация стоматолога онлайн
RSDENT info@rsdent.ru