Гранулематоз Вегенера

Точная причина гранулематоза Вегенера неизвестна. Считается, что это связано с тем, что что-то происходит с иммунной системой, что заставляет её атаковать и воспалять кровеносные сосуды. Но непонятно, почему это происходит.Возможно, у людей с гранулематозом Вегенера есть ген, который делает их более уязвивыми для развития данного заболевания. Тогда это может быть вызвано чем-то вроде вируса или бактериальной инфекцией, однако это также не доказано.

Признаки и симптомы гранулематоза с полиангиитом могут развиваться внезапно или в течение нескольких месяцев. Первые предупреждающие знаки обычно возника.т области респираторных путей, такие как пазухи, горло или легкие. Состояние людей быстро ухудшается, затрагивая кровеносные сосуды и различные органы.

Признаки и симптомы гранулематоза с полиангиитом могут включать:

- заложенный нос, инфекции пазух и носовые кровотечения;

- кашель, иногда с кровавой мокротой;

- одышка или хрипы;

- лихорадка;

- усталость и общие боли;

- онемение в конечностях, пальцах рук или ногах;

- потеря веса;

- кровь в моче (гематурия);

- кожные язвы или синяки;

- покраснение глаз, жжение или боль;

- ушные инфекции.

У некоторых людей болезнь поражает только легкие. Когда почки затронуты, вы можете не заметить никаких ранних предупреждающих знаков. Но анализ крови и мочи может выявить проблему. Без лечения часто возникают почечная недостаточность и анемия.

Данное заболевание требуется дифференцировать со следующими заболеваниями: микроскопический полиангиит, синдром Чарга-Стросса, синдром Гудпасчера, лимфоидный гранулематоз, злокачественная опухоль, саркоидоз, туберкулёз, сифилис, проказа.

Врач устанавливает достоверный диагноз на основе признаков и симптомах, на основе проведенного осмотра. Врач может также провести диагностические тесты и процедуры, такие как:

1) Анализ крови. Этот тест может быть использован для поиска признаков воспаления, таких как высокий уровень С-реактивного белка или высокая скорость осадкообразования эритроцитов. Анализ крови, который ищет определенные антитела - тест может быть полезен, потому что эти вещества появляются в крови большинства людей, которые имеют активный гранулематоз с полиангиитом. Другой анализ крови может проверить на малокровие, что является общим для людей с этим заболеванием. Анализ крови на креатинин может проверить, правильно ли ваши почки фильтруют отходы из вашей крови.

2) Анализ мочи. Этот тест может выявить, содержит ли ваша моча эритроциты или слишком много белка, что может указывать на то, что болезнь влияет на ваши почки.

3) Рентген грудной клетки. Исследование изображений может помочь определить, какие кровеносные сосуды и органы поражены. Рентген также может помочь врачу контролировать, реагируете ли вы на лечение.

4) Биопсия. Это хирургическая процедура, во время которой ваш врач берет небольшой образец ткани из пораженной области вашего тела. Это единственный способ подтвердить диагноз гранулематоза с полиангиитом.

Первоначальное лечение гранулематоза с полиангиитом (Вегенера) обычно включает в себя противовоспалительный кортикостероидный препарат преднизон. Для более мягкого или более ограниченного заболевания врач может также рекомендовать лечение метотрексатом.

Для более быстрого лечения или тяжелого заболевания врач может рекомендовать комплексное лечение двумя препаратами: преднизон вместе с циклофосфамидом или ритуксимабом. Циклофосфамид и ритуксимаб являются мощными иммуномодулирующими препаратами.

По мере ослабления симптомов врач будет постепенно уменьшать дозировку каждого препарата.

Как только состояние пациента улучшится, врач может предложить сменить лекарства.Доктор может рекомендовать метотрексат или азатиоприн. Тем не менее, более длительные курсы терапии могут быть необходимы, если контроль болезни прерывается периодами активного заболевания.

Циклофосфамид является очень сильным препаратом. Это может вызвать серьезные побочные эффекты, такие как повреждение мочевого пузыря и повышенный риск развития рака мочевого пузыря. Циклофосфамид и ритуксимаб увеличивают риск серьезных инфекций человека. Если у вас развиваются серьезные побочные эффекты, связанные с этими препаратами, врач может назначить альтернативное лекарство.

Нет известного способа предотвратить гранулематоз с полиангиитом (Вегенера).