Синдром PFAPA

Несмотря на повышенный интерес ученых к данному заболеванию, этиология синдрома PFAPA остается неизвестной. Предполагается, что начало приступов провоцирует некая латентная инфекция вирусного характера, большое значение отдается при этом миндалинам.

Основываясь на том, что кортикостероидные препараты оказываются достаточно эффективными, предполагается аутоиммунный характер недуга.

Сегодня заболевание относят к первичным иммунодифицитам, для которых характерен генетический дефект в системе регуляторов воспаления. В результате повышается уровень белков, например, сывороточный амилоидный белок А.

Наследственный характер синдрома не подтвержден, хотя случаи заболевания братьев и сестер в семье имеются.

Для синдрома Маршала характерна следующая симптоматика:

• высокая температура, лихорадка, повторяющаяся с периодичностью каждые 3-7 недель. В среднем интервал между лихорадками составляет 28-29 дней. В год больной переживает порядка 10 приступов. Температура высокая – до 40 градусов.
• Повышению температуры предшествуют слабость, чувство разбитости, мышечная и головная боли.
• Достаточно часто возникают боли в животе и рвота.
• Несколько реже отмечается катаральная симптоматика: кашель, насморк, коньюктивит.
• значительное увеличение шейных лифоузлов при их безболезненности.
• лихорадка сопровождается увеличением и покраснением небных миндалин, а в тяжелых случаях ведут речь о фарингитах.
• налет на миндалинах, схожий с тем, что возникает при ангине.
• афтозный стоматит, проявляющийся в виде единичных, не сгруппированных высыпаний.

Заболевание носит волнообразный характер. Обычно приступы возникают спустя определенный промежуток ремиссии, то есть до дня можно предсказать начало следующего приступа. Повышение температуры, лихорадка являются первичными и не связаны с другими вирусными заболеваниями.

Синдром PFAPA имеет достаточно однообразную симптоматику. При этом следует дифференцировать его с такими заболеваниями, как:

• хронический тонзиллит;
• ангина;
• циклическая нейтропения;
• семейная средиземноморская болезнь.

Как уже говорилось, синдром PFAPA имеет достаточно характерную симптоматику. Для определения недуга используют следующие критерии диагностики:

• периодически повторяющаяся лихорадка, начавшаяся в возрасте до 5 лет – один из главных критериев;
• симптомы ОРВ и один (иногда несколько) из признаков:
  - шейный аденит;
  - афтозный стоматит;
  - фарингит (тонзиллит).
• при остром воспалительном процессе повышение СОЭ и/или лейкоцитоз;
• отсутствие симптомов между приступами и нормальное развитие ребенка.

Жаропонижающие средства не дают результата. Не дают положительного эффекта и антибиотики. Их бесполезность также помогает диагностировать синдром PFAPA. Некоторые источники утверждают, что тонзиллоэктомия (удаление небных миндалин) дает достаточно хороший результат, хотя современные французские источники этот факт опровергают. В целом, решение о проведении процедуры принимает отоларинголог, основываясь на состоянии миндалин и организма.

При увеличении миндалин, когда они затрудняют дыхание, препятствуют глотанию, наполнены гноем – превращаясь из полезного органа во вредный, мешающий, может быть принято решение об их удалении. При этом важно подобрать оптимальный метод удаления. Сегодня безопасными считаются радиочастотная абляция и ультразвуковой скальпель. Хорошие результаты (от уменьшения периода и частоты фебральных периодов до полного излечения) объясняются тем, что миндалины представляют собой очаг воспаления. Операция должна проводиться только в период ремиссии, а предваряет ее получение анализов – общего анализа крови и мочи, биохимический анализ крови и анализ на определение времени свертываемости крови.

Еще 5-7 лет назад для лечения использовали циметидин, поскольку он продлевал период ремиссии. Однако сегодня от препарата отказались, поскольку новые исследования не доказали его результативности.

Современная медицина предлагает прием стероидов – преднизола на протяжении 2-3 дней. Дозировка – 2 мг/кг веса ребенка, с постепенным уменьшением объемов. Препарат позволяет за 2-4 часа купировать процесс, сбить температуру. Однако преднизол не способствует выздоровлению и даже способен уменьшить период ремиссий. Перед его использованием должна быть проведена диагностика с применением препарата в дозе 1 мг/на кг веса. Если через сутки после процедуры не обнаружено побочных эффектов и намечено улучшение состояния, можно увеличить объемы препарата.

Как правило, болезнь проходит бесследно к 10-12 годам, при регулярном наблюдении осложнений не возникает.