Главная » С » Синдром » Синдром PFAPA

Синдром PFAPA

1

Определение

Определение

Синдром PFAPA – периодическая, повторяющаяся каждые 3-5 недель, лихорадка, которая сопровождается фарингитом, афтозным стоматитом и шейным лимфаденитом. Название свое синдром получил по первым буквам симптомов. Во франкоязычной специализированной литературе синдром назван синдромом Маршала. Это название, как правило, используют и в отечественной медицине.

Болеют маленькие дети, в среднем 3-5 лет.

Этиология

Этиология

Несмотря на повышенный интерес ученых к данному заболеванию, этиология синдрома PFAPA остается неизвестной. Предполагается, что начало приступов провоцирует некая латентная инфекция вирусного характера, большое значение отдается при этом миндалинам.

Основываясь на том, что кортикостероидные препараты оказываются достаточно эффективными, предполагается аутоиммунный характер недуга.

Сегодня заболевание относят к первичным иммунодифицитам, для которых характерен генетический дефект в системе регуляторов воспаления. В результате повышается уровень белков, например, сывороточный амилоидный белок А.

Наследственный характер синдрома не подтвержден, хотя случаи заболевания братьев и сестер в семье имеются.

Клиника

Клиника

Для синдрома Маршала характерна следующая симптоматика:

  • высокая температура, лихорадка, повторяющаяся с периодичностью каждые 3-7 недель. В среднем интервал между лихорадками составляет 28-29 дней. В год больной переживает порядка 10 приступов. Температура высокая – до 40 градусов.
  • Повышению температуры предшествуют слабость, чувство разбитости, мышечная и головная боли.
  • Достаточно часто возникают боли в животе и рвота.
  • Несколько реже отмечается катаральная симптоматика: кашель, насморк, коньюктивит.
  • значительное увеличение шейных лифоузлов при их безболезненности.
  • лихорадка сопровождается увеличением и покраснением небных миндалин, а в тяжелых случаях ведут речь о фарингитах.
  • налет на миндалинах, схожий с тем, что возникает при ангине.
  • афтозный стоматит, проявляющийся в виде единичных, не сгруппированных высыпаний.

Заболевание носит волнообразный характер. Обычно приступы возникают спустя определенный промежуток ремиссии, то есть до дня можно предсказать начало следующего приступа. Повышение температуры, лихорадка являются первичными и не связаны с другими вирусными заболеваниями.

Дифференциальный диагноз

Диф. диагноз

Синдром PFAPA имеет достаточно однообразную симптоматику. При этом следует дифференцировать его с такими заболеваниями, как:

  • хронический тонзиллит;
  • ангина;
  • циклическая нейтропения;
  • семейная средиземноморская болезнь.

Диагноз

Диагноз

Как уже говорилось, синдром PFAPA имеет достаточно характерную симптоматику. Для определения недуга используют следующие критерии диагностики:

  • периодически повторяющаяся лихорадка, начавшаяся в возрасте до 5 лет – один из главных критериев;
  • симптомы ОРВ и один (иногда несколько) из признаков:
    - шейный аденит;
    - афтозный стоматит;
    - фарингит (тонзиллит).
  • при остром воспалительном процессе повышение СОЭ и/или лейкоцитоз;
  • отсутствие симптомов между приступами и нормальное развитие ребенка.

Лечение

Лечение

Жаропонижающие средства не дают результата. Не дают положительного эффекта и антибиотики. Их бесполезность также помогает диагностировать синдром PFAPA. Некоторые источники утверждают, что тонзиллоэктомия (удаление небных миндалин) дает достаточно хороший результат, хотя современные французские источники этот факт опровергают. В целом, решение о проведении процедуры принимает отоларинголог, основываясь на состоянии миндалин и организма.

При увеличении миндалин, когда они затрудняют дыхание, препятствуют глотанию, наполнены гноем – превращаясь из полезного органа во вредный, мешающий, может быть принято решение об их удалении. При этом важно подобрать оптимальный метод удаления. Сегодня безопасными считаются радиочастотная абляция и ультразвуковой скальпель. Хорошие результаты (от уменьшения периода и частоты фебральных периодов до полного излечения) объясняются тем, что миндалины представляют собой очаг воспаления. Операция должна проводиться только в период ремиссии, а предваряет ее получение анализов – общего анализа крови и мочи, биохимический анализ крови и анализ на определение времени свертываемости крови.

Еще 5-7 лет назад для лечения использовали циметидин, поскольку он продлевал период ремиссии. Однако сегодня от препарата отказались, поскольку новые исследования не доказали его результативности.

Современная медицина предлагает прием стероидов – преднизола на протяжении 2-3 дней. Дозировка – 2 мг/кг веса ребенка, с постепенным уменьшением объемов. Препарат позволяет за 2-4 часа купировать процесс, сбить температуру. Однако преднизол не способствует выздоровлению и даже способен уменьшить период ремиссий. Перед его использованием должна быть проведена диагностика с применением препарата в дозе 1 мг/на кг веса. Если через сутки после процедуры не обнаружено побочных эффектов и намечено улучшение состояния, можно увеличить объемы препарата.

Как правило, болезнь проходит бесследно к 10-12 годам, при регулярном наблюдении осложнений не возникает.

Профилактика

Фото

Фото

Видео

Раздел: Заболевания

Рекомендуем обратиться в одну из клиник:

Династия
Долгопрудный, Первомайская ул., д. 17
Позиция в рейтинге: 8
Эстетик Дент
Балашиха, ул. Евстафьева, д. 9а
Позиция в рейтинге: 7
Эстедент
г. Екатеринбург, ул. Восточная, д. 52
Позиция в рейтинге:
Палсис
Москва, Самаркандский бул., д. 134, корп. 5
Выхино
Позиция в рейтинге: 706
Эркастом Студио
. Москва, ул. Керченская, д. 13
Каховская,Севастопольская,Чертановская
Позиция в рейтинге: 107

Нвости стоматологии:

Ученые доказали, что рождение ребенка ухудшает состояние зубов женщин

МОСКВА, 14 мар – РИА Новости. Заведение большого числа детей оказалось вредным для здоровья зубов женщин – они теряют примерно четыре зуба при появлении третьего ребенка в семье. К подобному выводу пришли медики, опубликовавшие статью в Journal of Epidemiology.

20.04.2018

Стоматологическая клиника "Статус"

Наша клиника реконструктивной стоматологии под названием «Статус» находится в Москве. Мы предлагаем широкий спектр услуг для своих пациентов.

18.04.2017

Основа здоровой красивой улыбки и правильного прикуса на всю жизнь

У человека в детском возрасте может сформироваться неправильный прикус, из-за чего коренные зубы растут неправильно в зубном ряду.

30.05.2016

Как выбрать зубную щетку?

Гигиенические процедуры – обязательная составляющая ухода за зубами. Несмотря на обилие «помощников», первейшим и самым надежным является зубная щетка.

17.01.2017

Стоматологическая клиника MR.DENT

Клиника MR.DENT принимает пациентов уже более 13 лет, мы известны нашим клиентам комфортным лечением и наилучшем качеством работы и применяемых материалов.

05.05.2017
×
Оставить отзыв

Для того, чтобы оставить отзыв
войдите или зарегистрируйтесь

×
Войти на сайт
Мы рады видеть Вас на RSDENT
Забыли пароль?
Вы еще не на RSDENT?
Зарегистрируйтесь, это займет не более минуты
×
Регистрация
Мы рады видеть Вас на RSDENT
×
Запись на прием
×
Консультация стоматолога онлайн
RSDENT info@rsdent.ru