Орофациальный гранулематоз

Орофациальный гранулематоз - необычное состояние, о котором сообщалось почти во всех возрастных группах и рас. Данное заболевание может затрагивать и мужчин, и женщин. Хотя в литературе сказано, что оно более распространено в молодых возрастных группах.

Причина орофациального гранулематоза неизвестна, однако заболевание может представлять собой аномальный иммунный ответ с предрасполагающими генетическими факторами.

Непризнанные пищевые аллергические реакции (например, бензойная кислота, ароматизаторы, циннамальдегид, корица и шоколад в пище), реакции на стоматологические материалы и инфекции были предложены в качестве причины появления гранулем, хотя доказательств недостаточно. Считается, что гранулемы блокируют лимфатические сосуды, приводящие к лимфедеме.

Наиболее распространенным клиническим проявлением является безболезненное опухание одной или обеих губ. Наиболее распространено опухание нижней губы.

Первоначально опухоль мягкая и приходит и уходит, причем каждый эпизод длится недели или месяцы. В конечном итоге увеличение губ становится постоянным, и губа кажется упругой или эластичной. Это клинически неотличимо от орофациальной болезни Крона и саркоидоза.

Губы становятся очень выпуклыми, трещины (трещины) возникают в средней линии губ или под углами рта. Облизывание губ может привести к раздражающему контактному дерматиту. Кожа вокруг рта может стать сухой, красной и начнет шелушиться.

Губы могут опухнуть настолько, что это может мешать речи и приему пищи. Опухоль может также возникать внутри рта, воздействуя на внутреннюю поверхность щёк или губ, что вызывает увеличение десен или языка. Подобная картина отека может затронуть и другие области лица, такие как область вокруг глаз, щек или подбородка.

Данное заболевание следует дифференцировать с появлением гранулем при таких заболеваниях, как туберкулез, саркоидоз, болезнь Крона. Различить эти заболевания помогают специальные исследования.

Диагноз орофациального гранулематоза основывается на клинической картине рецидивирующего орального или лицевого набухания, которая становится постоянной, и наличие неказеозных гранулем при глубокой интраоперационной биопсии.

Однако гранулемы наблюдаются менее чем в 50% случаев. Обычно наблюдаются разведенные лимфатические сосуды и кровеносные сосуды, отек и неспецифическое воспаление.

Для достоверности диагноза проводят следующие исследования: анализ крови, рентгенограмма грудной клетки, эндоскопия, туберкулиновый кожный тест или анализ крови на туберкулез, патч-тесты. Все они должны быть нормальными / отрицательными при орофациальном гранулематозе.

Имеются сообщения о болезни Крона, развивающейся через годы после симптомов орофации, поэтому может потребоваться переоценка, особенно если появляются новые симптомы, такие как боль в животе или диарея.

Поскольку причина орофациального гранулематоза не определена, то нет специального лечебного лечения. Спонтанная ремиссия может произойти, но встречается редко. Лечение предлагается там, где есть боль, косметические проблемы или нарушения функции.

Кортикостероиды являются наиболее часто используемыми методами лечения:

- актуальные стероиды как мази, кремы, жидкости для полоскания рта или ингаляторы;

- несколько инъекций внутривенного введения кортизона для умеренного отека;

- системные стероиды (обычно пероральный преднизон) для умеренно-тяжелой опухоли;

- пероральный тетрациклин, анаэробные антибиотики полезны для уменьшения отечности.

В дополнение к стероидам часто требуется другое иммуномодулирующее лечение. Сообщалось, что метотрексат, гидроксихлорохин, клофазамин, азатиоприн и малая доза талидомида помогают в небольших количествах.

Реакция на лечение идет медленно. Частичное или полное улучшение наблюдается у большинства, но не у всех пациентов, хотя это может занять годы. А также имеются случаи, когда излечение наступает само по себе.

Хирургия может потребоваться пациентом, у которых уже развилось серьезное постоянное набухание, препятствующего разговору или еде.

Эффективной профилактики орофациального гранулематоза не существует, так как в настоящее время причины появления данного заболевания неизвестны. Исходя из этого, невозможно предугадать, что нудно сделать, чтоб данная патология не возникла.