Дерматомиозит

В большинстве случаев причина воспалительной миопатии неясна. По какой-то причине иммунная система организма поворачивается против собственных мышц и повреждает мышечную ткань в аутоиммунном процессе. В дерматомиозите эти клетки атакуют небольшие кровеносные сосуды, которые снабжают мышцы и кожу. Дерматомиозит не является генетическим заболеванием, хотя могут существовать генетические факторы, которые делают более или менее вероятным развитие воспалительной миопатии.

Лица с дерматомиозитом часто имеют кожное заболевание как одно из первых проявлений, и это может быть единственным проявлением в начале. Кожное участие может проявиться следующим образом:

- сыпь преимущественно на открытых поверхностях;

- интенсивный зуб, который может даже нарушить сон;

- сыпь вдоль краев век, с или без отека;

- сыпь на тыльной стороне рук, особенно в области суставов;

- сыпь на нужном бедре;

- выпадение волос.

Мышечная патология может появиться параллельно, может предшествовать кожному заболеванию или может следовать за кожным заболеванием от нескольких недель до нескольких лет.

Участие мышц проявляется в следующем:

- проксимальная мышечная слабость;

- мышечная усталость, слабость при подъеме по лестнице, ходьбе, поднятие с сидящего положения, расчесывание волос или достижение предметов выше плеч;

- болезненность мышц: может произойти, но не типичная особенность дерматомиозита;

Системные проявления, которые могут произойти, включают следующее:

- общие системные нарушения, лихорадка, артралгия, недомогание, потеря веса, феномен Рейно;

- дисфагия вследствие поражения скелетных мышц пищевода;

- гастроэзофагеальный рефлюкс из-за участия гладких мышц пищевода;

- дисфония;

- атриовентрикулярные дефекты, тахиаритмии, расширенные кардиомиопатии;

- желудочно-кишечные язвы и инфекции, чаще встречающиеся у детей;

- злокачественные новообразования у взрослых пациентов.

Дерматомиозит следует дифференцировать с такими заболеваниями, как спинальная мышечная атрофия, периодический паралич, врожденная миотония, гиперпаратиреоз, болезнь Аддисона, гипопаратиреоз и другие.

Дерматомиозит может быть трудно диагностировать, и часто первый врач, к которому обращается человек, является дерматологом для лечения высыпания и затем обращается к ревматологу (специалисту в терапии или невропатологу), в случае подозрения на дерматомиозит. Требуется сделать много анализов для того, чтобы исключить ждругие заболевания и поставить верный диагноз.

Проводится анализ крови для измерения уровня креатинкиназы. Креатинкиназа представляет собой фермент, обнаруженный в мышечной ткани. Когда мышца повреждена, этот фермент просачивается в кровь. Повышенный уровень креатинкиназы в крови предполагает дерматомиозит как возможный диагноз. Другой анализ крови может быть проведен для тестирования специфических антител иммунной системы. Антитела представляют собой белки, полученные в ответ на материал, который, по мнению организма, является чужеродным.

Электромиограмма - это тест, который измеряет электрическую активность мышц при их сжатии. Лица с воспалительными миопатиями обычно имеют различные формы электрической активности в пораженных мышцах. Тем не менее, до 15% людей с дерматомиозитом имеют нормальные показания электромиограммы, поэтому этот тест не является окончательным. Окончательный тест - это биопсия мышц.

Врач берет небольшой образец мышечной ткани и исследует его под микроскопом. Из этого образца врач может дифференцировать дерматомиозит от других воспалительных миопатий и других мышечных заболеваний.

Цель лечения - улучшить мышечную силу и позволить человеку участвовать в нормальной повседневной деятельности. Лицам дают стероидные препараты (преднизон, кортикостероиды), которые подавляют иммунную систему.

Со временем эти препараты часто вызывают нежелательные побочные эффекты, поэтому лечение обычно начинается с большой дозы, затем сужается до минимальной дозы. Люди, которые плохо реагируют на стероидное лечение, могут лечиться другими иммунодепрессантами или внутривенным иммуноглобулином.

Лицам с дерматомиозитом рекомендуется избегать воздействия солнца, поскольку солнечный свет ухудшает кожную сыпь. Рекомендуется также умеренные упражнения.

Нет известного способа предотвратить это заболевание.