Токсический эпидермальный некролиз

В основе механизма заболевания – реакция иммунитета, известная более как феномен Сварцмана – Санарелли. Аллергеном выступают медикаменты.

В первую очередь – это препараты, содержащие сульфаниламидные компоненты антибактериального действия. Далее – пенициллины и эритромицины, обезболивающие средства и противовоспалительные, противосудорожные препараты, а также лекарства, применяемые для лечения туберкулеза.

В некоторых случаях реакция может развиться на прием некоторых витаминов и БАДов, а также стать ответом на сыворотку против столбняка. В независимости от конкретного препарата, для заболевания характерен один и тот же патогенез.

Из-за того, что организм пациента лишен способности обезвреживать патогенные метаболические вещества, попавший в организм препарат присоединяет к себе входящий в верхние слои кожи белок. В результате получается новое вещество, которое организм видит как чужеродное, как аллерген и пытается избавиться от него. У больного нарушается водно-солевой баланс и наступает угроза жизни.

Болезнь отличается стремительностью – симптоматика может появиться спустя несколько часов после приема препарата. Обычно на это уходит 1-3 дня. Максимальный срок проявления признаков острого эпидермального некролиза – неделя. Начинаясь стремительно, болезнь быстро достигает пика, а потому вероятность летального исхода в первые 4-5 дней заболевания остается высокой.

Характерными симптомами являются:

• резкое повышение температуры до 38 - 40 градусов;
• появление высыпаний: обильные, они покрывают все тело, представляя собой красноватые отечные пятнышки;

Образовавшиеся пятна постепенно увеличиваются, сливаясь в большие участки поражения. Спустя 2 дня на месте пятен появляются пузыри. Их размер различен, некоторые могут достигать размера ладони. Кожа на пузырях тонкая, дряхлая, легко рвется от соприкосновения.

В результате лицо больного начинает напоминать ошпаренное кипятком (аналогичный вид бывает при ожогах 2 степени), имеет красноватый оттенок, при надавливании сжимается, словно мокрое белье. Отмечается болезненность. На конечностях кожа может отваливаться большими пластами. Нередки мелкие кровоизлияния.

При поражении слизистой рта в ней образуются множественные кровоточащие дефекты, которые затем продвигаются от глотки к бронхам и спускаются к пищеводу. На губах образуются аналогичные поражения, покрытые толстой коркой.

Организм обезвоживается, нарушаются процессы распада белков, баланс солей и минералов, что проявляется общим ухудшением самочувствия:

• повышение температуры;
• сильные головные боли;
• сонливость;
• уменьшение вырабатываемой слюны, сгущение крови;
• потеря в пространстве, нарушение координации;
• поражение легких, почек, печени;
• облысение, потеря ногтей.

При тяжелых формах возможны отек легких, воспаление лоханок почек, а также инфекционные заболевания. Последние нагружают и без того ослабленный иммунитет. Эти признаки, как правило, могут проявиться на 2-3 недели болезни.

При недостаточном внимании медиков и при значительном ослаблении организма вероятен летальный исход.

• синдром стафилококковой обожженной кожи;
• синдром Стивена-Джонсона;
• болезнь Кавасаки;
• генерализированный острый пустулезный псориаз Цумбуша;
• синдром токсического шока;
• генерализированная буллезная стойкая лекарственная эритродермия.

Для постановки и подтверждения диагноза используют данные визуального осмотра, анализ анамнеза, а также клинические исследования. Так, анализ крови сигнализирует о нарастающем воспалении – содержание лейкоцитов превышено в несколько раз.

Кроме того, удается обнаружить незрелые формы эритроцитов и ускоренное их оседание. Увеличиваются и показатели свертываемости крови, что говорит об обезвоживании.

В крови снижается содержание белка, однако белковые антитела содержатся в избытке, повышается и показатель билирубина и мочевины, что говорит о дисфункции печени и почек. В моче также обнаруживается большое количество белковых антител и примеси крови.

Иммунологические тесты, основанные на реакции (делении) клеток иммунитета в ответ на медикамент – аллерген, позволяют выявить препарат, вызвавший заболевание.

При обнаружении аллергической реакции следует немедленно прекратить ввод препарата-аллергена и доставить пострадавшего в больницу.

Действия интенсивной терапии направлены в первую очередь на очищение организма от токсических распадов, восстановление водно-солевого баланса. Также задачей медиков является не допустить поражения органов и тканей, привести показатели крови близким к норме.

Сегодня интенсивная терапия располагает следующими методиками лечения токсического эпидермального некролиза:

• плазмаферез, представляющий собой ряд процедур, направленных на устранение из организма аллергена и токсичных продуктов распада, с одной стороны, и повышение иммунных сил – с другой. Методика оказывается более эффективной на ранних этапах болезни, когда требуется 2-3 процедуры.
• мероприятия, направленные на поддержание физиологически оптимального баланса воды, солей и минералов. Для этого больному внутривенно вливают специальные водные растворы в объеме 2 литров в сутки. Эта несложная мера позволяет значительно уменьшить интоксикацию и исключить обезвоживание организма.
• борьба с нарушениями кожного покрова ведется посредством специальных лекарств, что подавляют агрессивные, разрушающие кожу, ферменты.
• прием гормонов больших дозах с последующим снижением дозировки. Препараты, содержащие гормоны и обладающие противовоспалительными и противоаллергическими свойствами, являются основными.
• введение в организм минералов.
• меры, направленные на разжижение крови – борьба с повышенной свертываемостью.
• антибиотики назначают в случае возникновения осложнений, присоединении инфекционных заболеваний.
• гипербарическая оксигенация, что представляет собой процедуру помещения больного в специальный аппарат, куда под высоким давлением подается кислород.