Синдром Шегрена

Этиология заболевания до конца не выявлена.

Считается, что механизмом запуска болезни являются эндогенные и экзогенные факторы, среди которых инфекционные и аутоиммунные заболевания, системные недуги. Появление синдрома связывают с нарушением функции нервной и эндокринной систем.

При дисфункции щитовидной железы отмечается гипоталамно- гипофизарная недостаточность, внешне проявляющаяся быстрым старением организма, в том числе кожи и желез.

Предположение об аутоиммунном характере заболевания основываются на том, что во время болезни отмечается повышение уровня глобулинов, обнаруживаются преципитирующие антитела.

Согласно одной из теорий, заболевание имеет инфекционно-аллегрический генезис. Высказывается также влияние недостатка витаминов на организм, в особенности А и В.  Имеются данные о генетической предрасположенности к заболеванию.

Патологические изменения состояния слизистых и кожи обусловлены недостаточной секрецией сальных желез. А при поражении глаз имеет место также изменения строения самого органа зрения.

Наиболее характерными при синдроме признаками являются:

• ксерофталъмия – один из первых симптомов синдрома, проявляющийся как сухость глаза. Он вызывается непосредственными сбоями в секреции слезных желез. Больной ощущает песок в глазах, жалуется на зуд и жжение. Ему больно открывать глаза, читать, развивается светобоязнь. В таком состоянии значительно снижается омывание глаз слезной жидкостью, вплоть до невозможности плакать. Визуальный осмотр обнаруживает сухость и воспаление, расширение сосудов - перикорнеальных и конъюнктивнальных. Также можно увидеть желтоватые или белесые выделения, имеющие вязкую или крошковатую текстуру.
• кератоонъюнктивит – воспаление конъюнктивы и роговицы, диагностируемое посредством применения щелевой лампы и окрашивания пораженных участков бенгальским розовым 1%.
• увеличение слезных желез – признак характерный, но нечасто встречающийся;
• при вторичном инфицировании могут развиваться такие патологии, как язвенный кератит, сращение век с глазным яблоком, потеря рефлекса мигания.
• ксеростомия – патологическая сухость во рту. У больного отмечается выработка слюны, однако ее объем все же достаточный, чтобы пациент чувствовал себя относительно комфортно. Гораздо реже встречается ксеростомия выраженная. Она особенно сильно проявляется при употреблении пищи.
• поражения губ – красная кайма и слизистая становятся сухими, трескаются. Появляются «звездочки» в уголках губ. Употребление горячей и холодной пищи увеличивает болевой синдром.
• возникновение атрофического глоссита, сочетающегося с трещинами языка.
• односторонее, реже – двустороннее, увеличение размеров околоушных желез. При этом они отличаются умеренной болезненностью при пальпации, плотной структурой, неровными очертаниями.
• о присоединении вторичной инфекции говорят острая боль в увеличенных железах, их покраснение, лихорадка.
• при ксеростомии, являющейся признаком синдрома Шегрена, зубы начинают крошиться, выпадают пломбы, возникает неприятный запах изо рта, развивается гингивит.
• изменения слизистой половых органов, проявляющиеся, например, сухостью влагалища, вагинитом.
• сухость кожи, крапивница, дисфункция и разрушение потовых желез.
• артриты, обусловленные развитием заболеваний соединительных тканей;
• сухость слизистой носа, что может приводить к образованию болезненных корочек и носовым кровотечениям;
• развитие слухового бронхита, серозного отита, снижение слуха, осиплость голоса, вызываемые также сухостью и атрофией слизистой носа.

• сахарный диабет;
• старческие изменения в организме, вызывающие сухость слизистых;
• алкоголизм, также характеризующийся атрофией слизистых полости рта;
• опухоли слюнных желез;
• саркоидоз;
• лимфосаркомы;
• сиалоденит в хронической форме;
• камни слюнных протоков;
• синдром Пламмера – Винсона;
• синдром Микулич.

Диагноз устанавливается на основе клинической картины, при этом в обязательном порядке должно присутствовать несколько симптомов в сочетании с поражением соединительных тканей. Немаловажно для постановки диагноза установить также воспаление слизистых желез. Для этого проводят исследования пораженного участка ткани, а также используют метод сиалографии. Установить аутоиммунные изменения в организме позволяет реакция Ваалера – Роуза.

Анализ крови демонстрирует увеличение СОЭ, повышение гамма-глобулинов, уменьшение показателей эритроцитов и лейкоцитов, снижение гемоглобина.

Лечение должно быть направлено на устранение признаков сухости и лечения сопутствующих заболеваний, в том числе воспаления соединительных тканей. При этом важно иметь в виду, что при развитии синдрома организм становится более чувствительным к компонентам медикаментов, возможно развитие аллергических реакций.

Лечение синдрома сухости подразумевает симптоматических средств, например, специальных орошателей, железообразных средств (любрикантов), «искусственной слезы» и т.д. прием антигистаминов и антидепрессантов нежелателен, поскольку провоцирует еще большую сухость.

При появлении вязких выделений, характерных для кератоконъюнктивита, показано закапывание в глаза муколитического препарата, ацетилцистеина в виде раствора 10%. В некоторых случаях эффективно использования мягких контактных линз, препятствующих испарению слез.

Присоединившуюся вторичную инфекцию лечат курсом антибиотиков.

Для подавления аутоиммунных процессов назначают курс глюкостероидов, нестероидные препараты противовоспалительного действия, плазмаферез (очищение крови от антител посредством специального оборудования), цитостатики.

Профилактические меры направлены на предупреждение рецидивов и исключения обострений. Для этого следует избегать эмоциональных перегрузок, стрессов, нагрузок на голосовые связки и глаза.

Необходимо беречься, предотвращая развитие инфекционных заболеваний. С осторожностью следует подходить к вакцинации и прохождению физиотерапевтических процедур.