Синдром Мелькерссона-Розенталя

Точных причин, провоцирующих развитие синдрома, не выявлено. Ряд ученых считает болезнь обусловленной генетически. В доказательство приводятся случаи обнаружения схожей симптоматики у членов семьи.

Большое распространение получила нейродистрофическая теория появления синдрома. Ее сторонники, обратив внимание на ряд функциональных изменений в нервной системе (трудности глотания, нарушение чувствительности в кончиках пальцев), предположили, что в основе механизма болезни лежат нарушения проводимости вегетативных волокон.

Достаточно распространенной является теория об инфекционно-аллергическом генезисе синдрома. Замечено, что более трети заболевших перед развитием синдрома перенесли острые формы инфекционных недугов (ОРЗ, тонзиллит, ангину, синусит, герпеса), имели место быть травмы губ и слизистой. У некоторых пациентов развитию синдрома предшествовало общее переохлаждение организма, пищевая аллергия, прием лекарств.

Высказывается также мнение о полиэтиологичности синдрома.

Начинается болезнь внезапно, как правило, с отека губ. Стремительно отекают одна или обе губы, далее отечность распространяется на слизистую ротовой полости, язык, глотку. Причину подобного состояния установить не удается. Отек может держаться несколько часов, дней и продолжаться месяц. При этом губы становятся бесформенными, верхняя губа приподнимается на манер хоботка, открывая зубы. Утолщения неравномерны. Локализация отека – область от носа до подбородочной борозды.

При пальпации обнаруживается мягкая структура, следов после пальпации не остается. Цвет губ при этом бледно-красный, временами он переходит в багрово-красный с синюшным оттенком. Пострадавший не может говорить, принимать пищу и напитки. При появлении трещин на отечных губах отмечается появление болевого синдрома. На протяжении дня интенсивность отека может меняться, аналогичное явление может возникать в области щек, лба.

Отек губ сначала имеет временный характер, но затем, по мере учащения рецидивов, может стать постоянным симптомом. К отеку губ может присоединиться изолированный отек щеки, поражающий всю ее толщу. В таком случае с внутренней стороны, на слизистой щеки, отчетливо проступают отпечатки зубов. При этом отсутствуют признаки воспаления (боль, гиперемия, увеличение уровня лейкоцитов в крови). Такое состояние носит название гранулематозного пареита. Отечность крайне редко захватывает все лицо, а если это происходят, то говорят, о так называемом эффекте «львиной маски».

Вздутие лица может сопровождаться болью, характерной для невралгии, после чего развивается паралич нерва лица. Ему предшествуют появление неприятного вкуса во рту, повышенное слюноотделение, односторонняя заложенность носа. После этого паралич развивается быстро, для него характерно расширение глазной щели, опускание уголков губ. Пораженная половина лица напоминает маску. Полностью или частично утрачивается способность оскалить зубы, улыбнуться, нахмурить лоб.

На протяжении болезни паралич проходит, однако именно он имеет тенденцию к частым рецидивам.

Затем наблюдаются изменения языка: он увеличивается в размерах, приобретает светло-розовую окраску. Спустя время ее сменяет серый налет, образующий полосы и пятна на поверхности языка. Отмечается неподвижность языка.

Заболевание является хроническим. На первых порах периоды ремиссии значительно превосходят периоды рецидивов. Однако с течением времени симптоматика приобретает стойкий характер, ремиссии становятся чаще и длительнее. Это может вызывать депрессивные, ипохондрические изменения психики пациента.

В некоторых случаях единственным симптомом становится макрохейлит.

• отек Квинке;
• элефантиаз, характерный для хронической рожи;
• кавернозная гемангиома.

Как правило, диагностика синдрома не представляется трудной. По наличию симптомов, триады заболеваний, неожиданному и острому течения заболевания, безошибочно определяют синдром Мелькерссона – Розенталя.

Наибольшей эффективности в лечении синдрома можно достичь, если начать лечебные мероприятия на ранних стадиях развития недуга. При этом показан курс препаратов – кортикостероидов. Их сочетают с противомалярийными средствами и антибиотиками. Уменьшить отек позволяет прием антигистаминов. Курс лечения в среднем длится 1, 5 месяца с перерывом в 2-3 месяца между курсами.

Острый период требует покоя, показаны молочно-растительная диета, очищение кишечника посредством сульфата магния. При отеках показаны ультразвуковая терапия, диадинамические токи. Их сочетают с приемом антигистаминных препаратов и глюкокортикоидов. Местное лечение заключается в использовании анестезиновая или димедроловая мазь.

Для лечения неврита показан прием биогенных стимуляторов в сочетании с процедурами физиотерапии (общие ванны, физиотерапия). Внутрь назначают элеуторококк, тиреоидин, апилак.

Больному назначают курс витаминов, особенно В,С, а также препараты, содержащие кальций. Проблема стойкого макрохейлита разрешается хирургическим путем.

Профилактических мер не предусмотрено. Сделать ремиссии более продолжительными позволяет соблюдение принципов здорового образа жизни.