Пеллагра

В основе заболевание лежит нарушение процессов обмена. Их этиология кроется в дефиците витаминов, особенно группы В, и никотиновой кислоты, а также триптофана (разновидность Альфа-аминокислоты).

Нарушение обменных процессов может быть эндогенного или экзогенного характера. Среди факторов эндогенного типа выделяют:

• диеты, лишенные необходимых для функционирования организма веществ;
• длительное голодание;
• алкоголизм;
• прием определенных препаратов (антагонистов витаминов В и РР, а также противотуберкулезные средства и антидепрессанты) в течение длительного периода.

К экзогенным можно отнести такие причины, как: заболевания ЖКТ хронической формы:

• язвенный колит,
• нарушение всасываемости,
• холецистит,
• панкреатит.

Выделяют также генетическую природу болезни Пеллагра. Подтверждение тому – наследуемый синдром Hartnup, среди признаков которого обнаруживаются пеллагроидные изменения кожных покровов.

Среди общих симптомов заболевания обнаруживаются следующие:

• пеллагроидные дефекты кожи;
• проблемы со стороны ЖКТ (вздутие, диарея, непроходимость);
• деменция – то есть приобретенное слабоумие, расстройство ЦНС.

Пеллагроидные изменения

Наиболее распространенный синдром, встречающийся более чем у 80% пациентов. Кроме того, это первый симптом болезни, которому обычно предшествуют общее недомогание, вялость, потеря аппетита, хроническая усталость. Поражение начинается с возникновения ярких, схожих с солнечными ожогами эритем (болезненные покраснения, вызванные лопанием капилляров). Они локализуются на открытых участках тела (руки, ладони, лицо, шея, ступни и голени).

Поражения уже спустя несколько дней темнеют, приобретая грязно-коричный оттенок. В некоторых случаях отмечено возникновение эритем на закрытых участках тела. При этом пациент жалуется на слабость, его кровяное давление падает.

Характерно, что поражения имеют симметричное расположение, поэтому говорят о «перчатках (сапожках) пеллагры». На шее наблюдается та же картина, дефектные изменения охватывают шею с двух сторон, спускаясь к груди.

Пораженные участки кожи отличаются сухостью, по краям образуются мельчайшие чешуйки.; возможно появление трещин, воспаления фолликул.

В зависимости от формы протекания поражения могут представлять собой эрозивные очаги или пузырьки с гнойным содержимым.

Ладони больного изменяют цвет, желтеют, ногти деформируются, на их поверхности обнаруживаются белые полосы.

Поражение на лице может иметь форму бабочек, характерны также «пеллегрозные очки» - проявляющиеся в виде кругов вокруг глаз, напоминающие свежие кровоподтеки.

Появление пятен может сопровождаться зудом или протекать бессимптомно. В тяжелых случаях отмечаются атрофические изменения (в первую очередь на поверхностях стоп и ладоней).

Для острых форм характерно также изменение слизистых, проявляющееся глосситом, стоматитом, отеком губ, хейлитом. Отмечается увеличение языка, он приобретает нездоровый малиновый оттенок, на поверхности могут появиться трещины и язвы в области сосочков.

Поражение ЖКТ

Наблюдается снижение аппетита, диарея, потеря веса, рвота, боли в животе неясного генеза.

Поражение ЦНС

Симптоматика разнообразна. Наиболее безобидными в данном случае являются слабость, бессонница, раздражительность, депрессивные состояния. Однако может проявиться также ослабление памяти, психозы, энтоцефалопатия и шизофрения.

Выделяют 2 формы: острую и хроническую.

В большинстве случаев приходится говорить о хроническом течении болезни, обострения которой выпадают на весенние и летние месяцы.

Пеллагра должна быть дифференцирована со следующими недугами, как:

• атопический дерматит;
• фотодерматоз;
• псориаз;
• кератодермия;
• экзема;
• рожистые воспаления;
• экссудативная эритема;
• аддисонова болезнь;
• микроз стоп.

Для заболевания характерна триада Д – дерматит, деменция, диарея. При наличии указанной симптоматики постановка диагноза не отнимает много времени.

На первых этапах заболевания либо, когда не наблюдается проявления 3 симптомов, клинический анализ крови позволяет исключить схожие по симптомам заболевания. Анализ мочи при Пеллагре демонстрирует дефицит никотиновой кислоты и прочих витаминов группы В.

Лечение проводится в условиях стационара и заключается в ведении пациенту значительных доз никотиновой кислоты. 1% раствор вводят внутривенно или внутримышечно в дозировке 5-10 мл. Также амид никотиновой кислоты объемом 0,1 гр употребляется вовнутрь 3-5 раз в день после еды. По мере выздоровления общее количество никотиновой кислоты уменьшается, постепенно снижаясь до 50 мг в день. Такая же дозировка показана при лечении затяжных, хронических форм Пеллагры.

Парентеральный (то есть, минуя ЖКТ) способ поступления никотиновой кислоты предпочтительнее орального. Однако инъекции достаточно болезненные, вызывают неприятные ощущения (чувство жара, жжения, покраснение кожи).

Совместно с приемом никотиновой кислоты больному должен быть назначен курс витаминов В12 (через день, в объеме 30-100 мкг/сутки). При истощениях хорошего эффекта можно добиться последствие дробных, до 100 мл, крови с периодичностью в 5-7 дней. Всего должно получиться 5- 6 переливаний.

Немаловажная роль при лечении отведена питанию. Оно не должно быть обильным, количество суточных калорий следует увеличивать постепенно. В первую же неделю в ежедневный рацион должен быть включен белок – 90 гр, объем которого спустя 2 недели увеличивается до 120-140 гр. Следует обеспечить достаточное (до литра в сутки) жидких молочных продуктов. Они не содержат никотиновой кислоты, но имеют триптофан – элемент, который способствует выработке организмом никотиновой кислоты. Вместе с пищей должны поступать витамины В, А, С.

При диарее назначают антибиотики и сульфаниламиды, которые обязательно должны комбинироваться с нистатинами и витаминами.