Циклическая нейтропения

Выделяют несколько этиологических факторов, обусловливающих развитие заболевания:

• нарушения механизма выработки нейтрофилов, причиной которого является дефект предшествующих клеток. Процесс протекает в костном мозге.
• нарушение перераспределительного механизма: физиологически неверное соотношение циркулирующих нейтрофилов и тех, что образуют пристеночный пул. Последние – это те иммунные клетки, что временно не участвуют в перемещении вместе с кровью. Задачей пристеночного пула является резкая мобилизация и перемещение в зону воспаления, а также продуцирование новых нейтрофитов. В норме циркулирующие клетки иммунитета составляют 45% от общего количества, остальная доля (55%)- это пристеночный пул. При нарушении этого соотношения клетки пула оказываются неспособными купировать воспаление, их не хватает и для производства новых нейтрофилов.
• разрушение переферическом кровяном русле и дефекты механизма фагоцитоза.

Симптоматика приобретает выраженный характер в тот период, когда наблюдается снижение содержащихся в крови нейтрофилов. В результате больной жалуется на:

• возникающие в полости рта воспаления: стоматиты (воспаление слизистой), периодонтиты (воспаление ткани, соединяющей альвеолы и зубные корни), гингивиты (воспаление и кровоточивость десен), глосситы (воспаление языка, его слизистой оболочки).
• изменение кожных покровов, появление воспалений: фурункулов, абсцессы;
• Лор – заболевания: синуситы (иначе - воспаление носовых пазух, точнее – их придаточных отделов), отиты (то есть воспаление уха);
• лимфаденит (локализация воспалительного процесса в лифоузлах);
• Парапроктиты, в том числе гнойного характера (опасное воспаление области, которая окружает прямую кишку);
• повышение температуры до 39 градусов;
• Иногда – энтероколит, а также перитонит, то есть воспаления кишечной системы в первом случае и брюшной области в последнем.

На начальных этапах заболевания единичные симптомы циклической нейтропении принимают за самостоятельную болезнь. Например, такой синдром, как воспаление кожных покровов, путают с аллергией, воспаления в полости рта или лор - органов никак не связывают с нейтропенией. Однако повторяемость недугов вынуждают пациентов обратиться за квалифицированной помощью и сдать необходимые анализы, после чего истинный диагноз обычно устанавливается достаточно быстро.

• острый лимфоблазный лейкоз:
• острый миелобластный лейкоз;
• миелодиспластический синдром;
• хроническая доброкачественная нейтропения, характерная для детского возраста;
• Миелокахексия – особый вид нейтропении, отличающийся генетической детерминацией и нарушением выхода нейтрофилов из костного мозга.

Диагноз ставится на основании комплексного исследования, которое включает в себя:

• исследование течения заболевания, характера жалоб пациента: тревожным сигналом должны стать регулярно повторяющиеся, трудноизлечимые, воспаления бактериальной или грибковой природы; общее недомогания, плохая прибавка в весе, частые стоматиты, заболевания лор-органов, болезненно увеличенные лимфатические узлы.
• исследование анамнеза жизни больного: первые проявления симптомов - ранний возраст (до года), генетическая предрасположенность – болеет кто-то из родственников, медленный рост, плохая прибавка веса в период девства.
• врачебный осмотр, во время которого специалист заметит увеличенные лимфатические узлы, поражения полости рта, кожных покровов, в легких – характерное хрипение.
• благодаря общему анализу крови можно достаточно точно диагностировать нейтропению. В данном случае на себя должно обратить внимание значительное снижение нейтрофилов до 200-500 мк на литр крови.
• процедура пункции кроветворного органа - костного мозга, которая призвана выявить наличие дефекта выхода предшествующих нейтрофилам клеток.
• генотипирование – выявление генных мутаций в определенном типе генов.

Разного рода воспаления вызывают микробы и грибок, поэтому предусмотрен прием противомикробных (антибиотики) и противогрибковых (антимикотики) препаратов. Эти средства призваны устранить или облегчить симптомы, не допустить осложнения заболевания. Однако непосредственного воздействия на причину заболевания они не имеют.

Увеличить, доведя до физиологически нормального уровня, количество иммунных клеток, призвано интенсивное терапевтическое лечение посредством введения в организм РР - витаминов, иначе говоря, никотиновой кислоты.

Если терапия не дает эффекта, а уровень нейтрофилов остается критичным, то предпринимается ряд мероприятий, направленных на стимуляцию кровяных клеток (гранулоциты), среди которых есть также иммунные – нейтрофилы, непосредственно в костном мозге.

В некоторых случаях может быть показана трансплантация костного мозга. Однако этот метод достаточно рискованный, кроме того, не всегда удается найти подходящего донора.