Саркома Юинга

Точной этиологии развития недуга не установлено, однако в 40% случаях заболевание связывают с аномальным развитием мочеполовой системы и скелета .

Существует ряд исследований, на основе результатов которых можно предположить, что развитие заболевания провоцируют транслокации, иначе говоря перенесение одного участка хромосомы на другой. В результате наблюдаются нарушения местоположения генов, а значит – их дисфункция. Подобный процесс происходит между участками 11 и 22 хромосом.

Наконец, некоторые ученые предполагают, что саркому Юинга могут вызывать определенные травмы. Однако порой между моментом ее получения и периодом диагностирования новообразования проходит большой количество времени. Возможно, считают другие специалисты, травма не провоцирует саркому, а лишь указывает на ее зарождение.

Саркома Юинга – заболевание, обладающее рядом симптомов (причем достаточно болезненных), среди которых:

• болезненные ощущения, локализующиеся там же, где и опухоль. Со временем боль становится сильнее. Не помогает фиксация конечности (как это бывает при травме) и прием антибиотиков (если есть подозрения на воспаление).
• со временем развивается припухлость. Ее местоположение – то же, что и локализация саркомы. Этот симптом характерен для всех видов сарком, поражающих мягкие ткани и для большей части костных. Со временем припухлость становится больше, захватывая ближайшие суставы и делая невозможным их сгибание.
• На месте опухоли может повыситься температура (ощущение горения), кожа приобретает нездоровую красноту, в месте поражения отчетливо проступают вены.
• Нарушение функций пораженной конечности; изменение осанки, походки (например, при развитии саркомы тазобедренных костей, позвоночного столба), в тяжелых случаях – переломы костей.
• симтоматика общего характера: нарушение процессов терморегуляции, потеря аппетита, нарушения сна, резкое снижение веса, усталость, разбитость.

Существует классификация злокачественных образований, которые имеют сходные черты с Юинга саркомой. Последнее следует дифференцировать от таких заболеваний, как:

• Опухоль Аскина, относится к периферическим примитивным нейроэктодермальным опухолям;
• остеомиелит в острой и хронической формах;
• эозинофильная гранулема костей;
• метастазы рака в пораженную область;
• остеогенная саркома.

Диагноз ставится на основании группы исследований:

• Первейший способ установить саркому –рентген – снимок. Она имеет определенный внешний вид, что позволяет оперативно и точно поставить диагноз. Хотя следует понимать, что различные типы поражений будут по-разному выглядеть: так, мелкоовальные или круглые, нечеткие поражения выдают мелкоочаговую деструкцию. Эффект вздутия кости, наличие крупных круглых очаг с перегородками (несколько напоминающие кисты) сообщает о пластинчатой деструкции. Для уточнения диагноза, а также изучения мягких тканей прибегают к ультразвуковому исследованию.
• Магнитно-резонансная томография позволяет установить наличие метостазов, их локализацию; величину опухоли, состояние окружающих тканей.
• Клиническое исследование крови (для больных саркомой Юинга характерен лейкоцитоз).
• Биопсия позволяет выявить природу образования;
• Иммуногистохимическое исследование выявит наличие транслокаций, других хромосомных мутаций;
• Поскольку заболевание отличается распространением метостазов, следует исключить их наличие в легких (рентген легких), костях (данные остеосцинтиграфии), костном мозге (костномозговая пункция).

Лечения такого агрессивного и быстроразвивающегося заболевания, как саркома Юинга, должно вестись с применением полихимиотерапии, направленной на организм в целом.

Хирургическим методом удаляется опухоль. Иссеченный участок кости заменяется эндопротезом. В запущенном случае приходится прибегать к ампутации конечностей.

Радикальные меры не устраняют раковых клеток, распространившихся в прилегающие ткани. Поскольку эти клетки восприимчивы к лучевому лечению, больному предстоит пройти курс терапии лучевого воздействия. Он показана также там, где обнаружены метастазы.

До и после проведения операции больной также получает химиотерапевтическое лечение, которое длится 7-10 месяцев. Возможно изменение применяемых препаратов после хирургического вмешательства. Это связано с тем, что удаленная опухоль подвергается тщательному исследованию с целью поиска более эффективных медикаментов.

При метастазах в костный мозг прогнозы ухудшаются, жизнь может продлить трансплантация аутологичного костного мозга.